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自身免疫性肝炎的诊断和治疗

指南标题 自身免疫性肝炎的诊断和治疗
文献来源 Czaja AJ, Freese DK. 自身免疫性肝炎的诊断与治疗.
肝脏病学 2002年8月;36(2):479-97. [216篇参考文献] PubMed
指南情况 是最新发表的指南。
全部摘要内容
范围
方法-包括设计评定和成本分析
提议
提议依据
执行该指南提议的利弊
资格声明
实施准则
医学研究所( IOM )全国优质保健类报告
确定信息和可行性
免责声明
范围
疾病/状态 自身免疫性肝炎
指南种类 诊断  评估  处理  治疗
临床专科 变态反应与免疫学  家庭医疗  胃肠科  内科  小儿科
适用者 医师
指南目标 为自身免疫性肝炎患者的诊断和治疗提供依据
针对人群 自身免疫性肝炎患者
干预和实践的考虑(considered)
诊断

  1. 评估由遗传性,感染性因素和药物引起的肝脏损伤。
  2. 血清转氨酶及丙种球蛋白水平。
  3. 肝脏活检。
  4. 测定抗体包括抗核抗体(ANA),平滑肌抗体(SMA)和肝/肾微粒体I型抗体(anti-LKM1)。
  5. 应用诊断标准和/或诊断评分体系对自身免疫性肝炎进行评分。

初步治疗

  1. 单独应用泼尼松。
  2. 泼尼松与硫唑嘌呤联合应用。
  3. 辅助治疗,例如定期锻练计划,补充维生素D和钙剂,雌激素替代治疗,二膦酸盐。

停药后复发的处理

  1. 定期测定血清转氨酶,胆红素,球蛋白水平。
  2. 泼尼松和硫唑嘌呤联合应用,低剂量单独应用泼尼松或硫唑嘌呤。

对初步治疗无效的处理
注:参考与临床内容有关的“重大建议”部分。

  1. 单独应用大剂量泼尼松或泼尼松与硫唑嘌呤联合应用。
  2. 类皮质甾酮疗法。
  3. 肝脏移植。
  4. 对于儿童患者大剂量应用类固醇,如有可能可进行肝脏移植。

以下治疗方法可以考虑但不推荐适用:
环孢素, 6 - 巯基嘌呤 ,熊去氧胆酸,布地奈德,甲氨蝶呤,环磷酰胺,麦考酸酯.
主要的转归审议:

  • 对自身免疫性肝炎的诊断测试和评分系统的灵敏度和特异性
  • 临床,实验室检查和组织学好转率。
  • 复发率
  • 生存率
  • 药物相关的副作用和并发症。
方法

收集/选择证据的方法
查阅已出版的文献资料(主要来源)
查阅已出版的文献资料(次要来源)
搜索电子数据库
对收集/选择证据方法的描述
对近期全世界范围内出版的关于自身免疫性肝炎的文献进行综述和分析【Medline 检索(1966年-2002年),检索主题是自身免疫性肝炎】
源文献数目
914篇文献
评估证据质量和说服力的方法
  专家一致认同
  加权已有的评级设计
证据强度的分级
为了使指南建议标准化,美国肝脏病研究协会实验指南委员会修改了美国传染病学会质量标准的分类:
  I级 来自多个设计良好的随机对照试验的证据,每个试验均有足够的样本含量来进行统计学分析。
  II级 来自至少一个设计良好的大型临床试验的证据,可以是随即或非随即对照试验,队列或病例对照分析研究,或者是设计详细的汇总分析。
  III级 来自于临床经验,描述性报告或者是专家委员会的报告。
  IV级 未规定
分析证据的方法
 汇总分析
关于分析证据方法的描述
未呈述
提出建议的方法
未呈述
建议强度的评价计划
未提及
成本分析
  未进行并出版正式的成本分析。
评议指南的方法
未呈述
对评议指南方法的描述
未提供
建议
主要建议
  根据证据的质量评级(I级,II级,III级,IV级)得出的建议,在“主要建议”的结尾部分有所定义。
诊断 

  1. 诊断自身免疫性肝炎(AIH)需要确定血清转氨酶及丙种球蛋白水平;检测抗核抗体(ANA)和(或)平滑肌抗体(SMA),或者没有这些抗体时可以检测抗肝/肾微粒体I型抗体(anti-LKM1);肝脏活检(III级)。
  2. 下表列出的AIH诊断标准可以适用于所有患者(III级)。

表1. 自身免疫性肝炎的诊断标准

 

诊断标准

先决条件

确诊

疑似

无遗传性肝脏疾病

正常α1-抗胰蛋白酶
正常血清铜,血浆铜蓝蛋白,铁和铁蛋白水平

部分α1-抗胰蛋白酶缺乏
非特异性血清铜,血浆铜蓝蛋白,铁和铁蛋白异常

病毒感染无活跃性

无A,B,C型肝炎病毒的感染标记

无A,B,C型肝炎病毒的感染标记

无毒性或酒精性损伤

酒精摄入<25g/d且近期内未服用肝毒性药物

酒精摄入<50g/d且近期内未服用肝毒性药物

实验室检查特点

血清转氨酶明显异常
球蛋白,丙种球蛋白或免疫球蛋白的水平高于正常值1.5倍

血清转氨酶明显异常
任何程度的高丙种球蛋白血症

抗体

ANA, SMA,或anti-LKM1≥1:80(成人),≥1:20(儿童);无AMA

ANA, SMA,或anti-LKM1≥1:80(成人),或其他抗体*

组织学结果

表型肝炎
无胆病变,肉芽肿或者其他疾病的明显改变

表型肝炎
无胆病变,肉芽肿或者其他疾病的明显改变

缩写:AMA,抗线粒体抗体。
* 包括核周中性粒细胞胞质抗体,以及少见的抗可溶性肝抗原抗体、肝胰腺抗体,肌动蛋白抗体,肝细胞浆I型抗体和唾液酸糖蛋白受体。
以国际自身免疫性肝炎小组建议为基础。(J Hepatol 1999;31:929-38)
3. 如果不能明确诊断AIH,应使用原指南表2中的评分标准来进行分析(II级)。

 

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